A Fibrose Cística é uma doença genética, crônica e progressiva que afeta múltiplos órgãos, como pulmões, pâncreas, rins, fígado, aparelho digestivo, intestino e seios da face. A doença é autossômica recessiva, ou seja, ocorre quando a pessoa herda os genes CFTR defeituosos tanto do pai como da mãe.
Apesar da gravidade do quadro, o tratamento da FC tem evoluído consideravelmente nos últimos anos. Se, há 30 anos, a expectativa de vida do paciente não ultrapassava os 15 anos de idade, hoje, quem nasce com Fibrose Cística tem uma expectativa de vida acima de 40 anos.
FC no adulto
Conforme a doença progride, há perda da capacidade pulmonar, maior risco de diabetes, osteoporose e hemoptise (tosse com sangue) mais frequente. Sendo assim, os desafios aumentam para a equipe de profissionais da saúde e para o paciente.
É importante ficar atento aos parâmetros que determinam a gravidade da doença: o exame de Função Pulmonar é um dos mais importantes, junto com o estado nutricional, cultura de escarro e o Índice de Massa Corpórea (IMC).
Hoje, há medicamentos que atuam diretamente no defeito genético da proteína e permitem que o paciente com Fibrose Cística viva por mais tempo e com mais qualidade de vida, se acompanhado por especialistas desde a infância até a fase adulta.
De acordo com o Dr. Rodrigo Athanazio, coordenador da Comissão Científica de Fibrose Cística da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia (SBPT), os fármacos já foram aprovados pela ANVISA, mas ainda falta a incorporação no SUS.
“Com a maior sobrevida, o pneumologista deve estar preparado para acompanhar o indivíduo durante toda a trajetória da terapia: a prescrição de dornase alfa é conveniente para clarear e expectorar o excesso de muco nos pulmões, a salina hipertônica 7% ajuda a fluidificar as secreções, enquanto a nebulização com antibióticos previne infecções”, explica o Dr. Rodrigo.
“Em caso de inflamação crônica, a azitromicina três vezes na semana tem ação anti-inflamatória e imunomoduladora. Se houver alteração da função pulmonar, os broncodilatadores são prescritos para melhorar a ventilação”, completa o especialista.
Em 80% dos casos, é necessário repor enzimas pancreáticas para auxiliar a digestão e a absorção de nutrientes. O tratamento exige reidratação, reposição de sódio e boa nutrição do paciente, por meio de dieta rica em calorias e reposição das vitaminas lipossolúveis A, D, E, K.
O especialista comenta ainda que, como os fluidos corporais ficam mais espessos em geral, a bile produzida pelo fígado também pode ficar mais densa, aumentando o risco de cirrose. Nesses casos, o uso de ácido ursodesoxicólico evita lesão hepática progressiva.
“Em última instância, quando as medidas anteriores não são suficientes e a capacidade respiratória (VEF1) está abaixo de 30%, considera-se o transplante pulmonar”, esclarece o pneumologista.
(*) com informações de Sociedade Braisleira de Pneumologia
